Primäre biliäre Zirrhose (PBC) ist eine chronische (lange Dauer) Erkrankung, die durch fortschreitende Entzündung und Zerstörung der kleinen Gallengänge in der Leber aus. Was sind die Gallengänge und was tun sie? Gefüttert mit Zellen genannt biliären Epithelzellen, sind die Gallengänge Tubuli, aus denen ein Leitungssystem für die Leber. Die Gallenwege zusammen mit der Gallenblase sind Teil der so genannten Gallenwege.
Die sanitären Anlagen beginnt in der Leber mit sehr kleinen Kalibers Kanäle, die zu immer größeren Kaliber Leitungen zu verbinden, wie ein Baum, in dem Zweige treten an kleinen Zweigen, die größere Äste treten. In der Tat ist dieses System oft als die Gallenwege bezeichnet. Die großen rechten und linken Gallengänge, noch innerhalb der Leber, eine Verbindung zu einem noch größeren Choledochus, die außerhalb der Leber läuft den Dünndarm nur über den Magen. Der gemeinsame Gallengang verbindet durch den Cysticus der Gallenblase. Die Gallenblase ist eine birnenförmige, erweiterbar, sackartige Orgel in der Gallenwege. Die Verzweigung Gallengänge natürlich durch spezielle Gewebe in der Leber, genannt Portal Traktate, die wie Leitungen für die Kanäle zu handeln. In der Tat, der Verzweigung Portal Traktate, die die Gallengänge enthalten auch die Blutgefäße, und geben Sie verlassen die Leber.
Die Gallengänge führen Galle, einer Flüssigkeit, die von den Leberzellen (Hepatozyten) produziert wird und modifiziert durch die Gallenwege Futter (Epithel-) Zellen, wie es durch die Kanäle in den Dünndarm fließt. Galle enthält Stoffe für die Verdauung und Absorption von Fett genannt Gallensäuren erforderlich, sowie andere Verbindungen, die Abfallprodukte, wie das Pigment Bilirubin. (Bilirubin ist ein gelb-orange-Verbindung durch den Abbau von Hämoglobin aus alten roten Blutkörperchen produziert.) Galle wird in der Gallenblase gespeichert und zwischen den Mahlzeiten ausgetragen in den Dünndarm bei der Verdauung der Speisen.
Die Entzündung im PBC beginnt in der Leber-Portal Traktate und beinhaltet die kleinen Gallengänge in diesen Bereichen. Die Zerstörung der kleinen Gallengänge blockiert den normalen Abfluss der Gallenflüssigkeit in den Darm. Der medizinische Fachausdruck für verminderte Abfluss der Gallenflüssigkeit ist Cholestase. (Chole bedeutet Galle und Stase ist die Nichteinhaltung fließen.) Cholestase ist ein sehr wichtiger Aspekt dieser Krankheit. Da die Entzündung weiterhin mehrere dieser Gallengänge zu zerstören, es breitet sich zu den nahe gelegenen Leberzellen (Hepatozyten) zu zerstören. Da die entzündliche Zerstörung der Leberzellen fortschreitet, Narbengewebe (Fibrose) Formen und verbreitet sich über die Bereiche der Zerstörung.
Die kombinierten Auswirkungen der fortschreitenden Entzündung, Vernarbung und Toxizität von Galle in Hepatozyten (Leberzellen) gefangen gipfelt in Zirrhose. Leberzirrhose ist als das Stadium der Erkrankung definiert, wenn es beide weit verbreitet Vernarbung der Leber und Cluster (Knoten) von Hepatozyten Reproduktion (Regeneration) sich innerhalb der Narben. Seit Zirrhose tritt nur in der späteren Phase der PBC, wird der Name der primär biliären Zirrhose eigentlich eine falsche Bezeichnung für die Patienten in früheren Stadien der Erkrankung. Je mehr technisch korrekt und schwerfällige Begriff für PBC, chronische nicht-eitrige destruktive Cholangitis, hat aber nie weit verbreitet und wird kaum zu ersetzen PBC.
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